АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ

АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ (син.: болезнь отсутствия пульса, болезнь Такаясу) - аутоиммунное воспаление грудной аорты и отходящих от нее крупных артерий, ведущее к сужению просвета пораженных сосудов и к ограничению кровоснабжения органов. Сужение просвета артерий может дополнительно усугубляться присоединением тромбоза. Этиология неизвестна. Болезнь начинается в возрасте 15 — 30 лет, у женщин встречается в 8 раз чаще, чем у мужчин.

Клиническая картина зависит от локализации и степени сосудистых поражений. Чаще поражаются плечеголовной ствол и подключичные артерии, что проявляется асимметрией пульса и величины АД на руках, нередко с полным отсутствием этих показателей на одной руке. Обычно это сопровождается мышечной слабостью, быстрой утомляемостью рук при нагрузке, атрофией мышц плечевого пояса, похолоданием и изменением кожной чувствительности руки, снабжаемой кровью через пораженную артерию, некротическими язвами кожи пальцев и лица. Распространение патологического процесса на артерии, питающие кровью головной мозг, может проявляться головокружением, обмороками, ухудшением зрения, очаговой неврологической симптоматикой; над пораженными сонными артериями при этом часто выслушивается систолический шум. Поражение венечных артерий сердца обусловливает развитие ишемии и инфаркта миокарда. Стенозирование ветвей брюшной аорты может быть причиной дисфункции кишечника, так называемой брюшной жабы. Сужение почечных артерий сопровождается артериальной гипертензией, выявляемой при измерении АД на непораженной руке или на ногах. Сужение просвета или закупорка подвздошных артерий проявляется слабостью и болями в ногах, симптомами перемежающейся хромоты. Сердечная недостаточность развивается вследствие тяжелой артериальной гипертензии, поражения венечных артерий сердца, недостаточности аортального клапана.

Течение заболевания может иметь волнообразный характер с редкими вспышками аллергического воспаления, которое проявляется субфебрильной температурой, слабостью, потливостью, увеличением СОЭ. При непрерывно рецидивирующем течении процесса такие признаки выявляются (в случае отсутствия лечения) почти постоянно.

Диагноз устанавливают с помощью аортографии, позволяющей выявить сужение ветвей грудной аорты.

Лечение направлено на подавление активности аллергического воспаления (применяют глюкокортикоиды), предупреждение тромбозов и улучшение тканевой микроциркуляции (назначают антиагреганты). При ишемии миокарда, сердечной недостаточности и артериальной гипертензии проводится симптоматическая терапия. В ряде случаев при значительном сужении артерий, снабжающих кровью жизненно важные органы, осуществляют реконструктивные хирургические операции на пораженных артериях.

Прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев пациенты погибают от инфаркта миокарда или инсульта.